皮質(zhì)醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過(guò)量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過(guò)多造成的代謝紊亂引起的，主要表現(xiàn)為滿月臉，向心性肥胖，多血質(zhì)，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質(zhì)疏松，對(duì)感染抵抗力降低等。本癥多見(jiàn)于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過(guò)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變，經(jīng)過(guò)定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術(shù)放療或藥物治療。

臨床表現(xiàn)

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)，皮膚紫紋;

2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎、性欲低下、對(duì)感染抵抗力減弱;

3.骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折;

4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰;

5.情緒不穩(wěn)，煩燥，甚至出現(xiàn)精神變態(tài)。

診斷依據(jù)

1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩(wěn)、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎、對(duì)感染抵抗力減弱;

2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;

3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

5.血紅細(xì)胞、血紅蛋白升高、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞減少;

6.血生化示低鉀、二氧化碳結(jié)合率正?；蚱?

7.尿17羥皮質(zhì)類固醇、17酮類固醇升高;

8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高;

9.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對(duì)照正常值的以下;

10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變;

11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗(yàn)不被 抑制，血ACTH低于正常值。

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（責(zé)任編輯：hbz）

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